Le malattie prioniche

Area 06 – Scienze mediche

Le malattie prioniche sono malattie degenerative del sistema nervoso centrale causate dalla forma aberrante e neurotossica di una glicoproteina di membrana costitutiva espressa dall’ospite. Si differenziano da altre forme neurodegenerative più diffuse (m. di Alzheimer, m. di Parkinson) per la trasmissibilità, apparentemente correlata alla struttura dell’agente patogeno, il prione. Secondo l’ipotesi più accreditata, non ancora dimostrata in modo definitivo, il prione sarebbe privo di acidi nucleici e costituito esclusivamente dall’isoforma anomala di una proteina. Vengono descritte le diverse forme cliniche delle encefalopatie spongiformi, le tecniche diagnostiche e le attuali prospettive terapeutiche. Nonostante i recenti progressi nella comprensione dei prioni, alcuni quesiti fondamentali inerenti la natura dell’agente patogeno, i meccanismi di replicazione e gli eventi che sottendono la neurotossicità necessitano di ulteriori approfondimenti.Giulio Sideri è professore di Neurologia presso la I Facoltà di Medicina e Chirurgia – Dipartimento di Scienze Neurologiche della “Sapienza” Università di Roma.Sonia Pasquinelli è medico frequentatore del Dipartimento di Scienze Neurologiche della “Sapienza” Università di Roma, con esperienza nell’ambito delle malattie infettive.

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